SINDROME DA ANTICORPI ANTI FOSFOLIPIDI

EPIDEMIOLOGIA DELLA SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI

L’interesse per gli anticorpi anti fosfolipidi nasce dall’osservazione della loro associazione con  manifestazioni cliniche peculiari quali la le trombosi venose ed arteriose, la piastrinopenia e gli aborti ricorrenti.

Tali manifestazioni sono globalmente indicate come sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS).

In questo contesto gli anticorpi antifosfolipidi sono diretti contro proteine plasmatiche legate a superfici fosfolipidiche anioniche.

Teoricamente si distingue una forma primitiva (PAPS) quando  si presenta come fenomeno isolato ed una secondaria (APS secondaria) quando osservata nell’ambito di una malattia autoimmune sistemica, prevalentemente Lupus Eritematoso Sistemico (LES) o sue varianti quali il Lupus Discoide, il Lupus Cutaneo Subacuto (anti-Ro positivo) e la Sindrome di Sjogren.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi rappresenta un disordine autoimmune, non sorprende quindi il riscontro di autoanticorpi differenti dagli aPL e con diversa prevalenza nel siero di pazienti con APS.

La presenza di anticorpi anticardiolipina (aCL) é stata considerata il marker sierologico tipico della sindrome, anche se in realtà é subito apparso chiaro che questi anticorpi riconoscevano non solo la cardiolipina ma tutta la famiglia di fosfolipidi a carica elettrica negativa.

Vediamo nel dettaglio i singoli fosfolipidi importanti nella diagnosi di APS.

FREQUENZA DELLA SINDROME DA ANTIFOSFOLIPIDI
Lupus Eritematoso Sistemico 35%
Trombosi venosa 24%
Ictus 6-29%
Malattia coronarica 3-80%
Aborto idiopatico 10-20%

 

ANTICORPI ANTI CARDIOLIPINA (aCL)

Il legame di anticorpi aCL altamente purificati richiede una componente del siero o del plasma.

Il componente in questione, denominato cofattore della cardiolipina, è identificato nella β 2 glicoproteina I.
Le conoscenze acquisite negli ultimi anni hanno evidenziato come i così detti anticorpi anti fosfolipidi siano diretti in larga parte non verso il fosfolipide di per sé ma piuttosto verso le proteine che legano i fosfolipidi

(es.: β 2GPI, protrombina etc.). In particolare la β 2 glicoproteina I è stata riconosciuta come parte principale del complesso antigenico riconosciuto dagli anticorpi anti cardiolipina.

 

ANTICORPI ANTI b 2 GLICOPROTEINA

Gli anticorpi anti beta2GPI rivestono oggi un significato diagnostico apparentemente più specifico e più sensibile del test classico degli anticorpi anti cardiolipina per diversi motivi:

  • Lega fosfolipidi a carica elettrica negativa.
  • E’ presente in buona quantità nel siero di tutti i mammiferi e quindi anche nel siero bovino largamente impiegato negli ELISA per la rilevazione degli aCL
  • La ß2GPI é una lipoproteina e, legandosi ai fosfolipidi, ne modifica la struttura da lamellare ad esagonale. Questa variazione potrebbe essere importante, in quanto la forma esagonale é stata dimostrata essere dotata di maggiori capacità antigeniche.
  • Infine la ß2GPI é un anticoagulante naturale e la sua eventuale inattivazione da parte di una reazione anticorpale potrebbe portare ad un aumento dei fenomeni trombotici come osservato nei pazienti portatori della sindrome.

Gli anticorpi antifosfolipidi derivati dal siero di pazienti con patologia autoimmune reagiscono meglio quando la β2GPI é presente.

Un paziente con sospetto clinico di APS e anticorpi anti-beta2GPI, anche in assenza di positività del LAC o degli aCL ha una forte probabilità di avere la sindrome.

 

ANTICORPI ANTI PROTROMBINA

La protrombina (fattore II), una glicoproteina dipendente dalla vitamina K, è attivata a trombina durante la coagulazione a cascata.

Solo gli anticorpi anti protrombina che riconoscono il complesso di protrombina e fosfatidilserina sono correlati con l’anticoagulante lupus e con le manifestazioni cliniche di APS.

Recentemente è stato dimostrato che i pazienti LES con un titolo positivo di anticorpi anti protrombina corrono un rischio maggiore di sviluppare una trombosi arteriosa e venosa. Gli anticorpi anti protrombina sono stati inoltre descritti quali fattore di rischio per l’infarto cardiaco.

Gli anticorpi anti protrombina sono strettamente associati alla tendenza all’aborto in pazienti con APS.
Gli anticorpi anti protrombina sembrano essere gli anticorpi indicatori più sensibili nella determinazione della tendenza all’aborto in APS rispetto ad altri anticorpi fosfolipidi.

In caso di contestuale presenza di lupus anticoagulant e di anticorpi antifosfolipidi il rischio di trombosi è nettamente aumentato e viene inoltre influenzato dall’entità del titolo degli anticorpi. Visto che la presenza degli anticorpi antifosfolipidi può anche essere transitoria, la positività va controllata mediante ripetizione dei test dopo 3 mesi.


Prodotti:
  • 7600 Eu-ACA G/M
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgG ed IgM anti cardiolipina
     
  • 7601 Eu-ACA A
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgA anti cardiolipina
     
  • 7602 Eu-ACA S
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgGAM anti cardiolipina
     
  • 7603 Eu-BGPI G/M
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgG ed IgM anti beta-2-glicoproteina I (B2GPI)
     
  • 7604 Eu-BGPI A
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgA anti beta-2-glicoproteina I (B2GPI)
     
  • 7605 Eu-BGPI S
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgGAM anti beta-2-glicoproteina I (B2GPI)
     
  • 7606 Eu-PS S G/M
    EIA per la determinazione simultanea di autoanticorpi IgG ed IgM anti antigeni fosfolipidici (Cardiolipina, Fosfatidil Serina, Fosfatidil Inositolo, Acido Fosfatidico e beta-2-glicoproteina I)
     
  • 7607 Eu-Pserin G/M
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgG ed IgM anti fosfatidil serina
     
  • 7608 Eu-Pinositol G/M
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgG ed IgM anti fosfatidil inositolo
     
  • 7609 Eu-Pacid G/M
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgG ed IgM anti acido fosfatidico
     
  • 7610 Eu-Prothrombin G/M
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgG ed IgM anti protrombina
     
  • 7611 Eu-Prothrombin A
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgA anti protrombina
     
  • 7612 Eu-Prothrombin S
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgGAM anti protrombina
     
  • 7613 Eu-7 APS Pr
    EIA per la determinazione simultanea e differenziata di autoanticorpi IgG ed IgM anti antigeni fosfolipidici (1 B2GPI, 2 Cardiolipina/B2GPI, 3 Fosfatidil Serina/B2GPI, 4 Fosfatidil Inositolo/B2GPI, 5 Acido Fosfatidico/B2GPI, 6 tutti gli antigeni simultaneamente con B2GPI and 7 tutti gli antigeni simultaneamente senza B2GPI)
     
  • 7669 Eu-Annexin G/M
    EIA per la determinazione di autoanticorpi IgG ed IgM anti annessina V

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